Castleman病

卡斯曼病(CD)是一種罕見的影響心髒的疾病淋巴結和相關的組織。它不被認為是癌症，但可能表現得像癌症，它可能發展成淋巴瘤。雖然Castleman病有廣泛的症狀，但主要症狀是淋巴結腫大，在顯微鏡下觀察時外觀相似。

健康的免疫係統包括細胞網絡和炎症信使(趨化因子和細胞因子)，它們向身體發出對抗疾病的信號。免疫細胞駐留在淋巴結中。

在Castleman病患者中，這些細胞可能過度活躍並產生過多的信使，特別是白細胞介素-6 (IL-6)。過多的IL-6可能會導致類似流感的症狀，如疲勞、盜汗、惡心和體重減輕、淋巴結腫大，以及重要器官的問題，包括肝髒、腎髒和骨髓。這些內部器官的問題可能會導致液體增加、意識混亂、挫傷和出血。

卡斯曼病以1957年發現它的馬薩諸塞州總醫院病理學家命名，還有其他名字，包括:

有兩個子類型:

MCD更可能發生在人體免疫缺陷病毒(hiv陽性)檢測陽性的患者中。盡管抗病毒藥物取得了成功，但它們並沒有保護艾滋病毒感染者免受MCD的影響。

MCD的進一步分類取決於是否存在人皰疹病毒8型(HHV-8)。大多數屬於這一類，而那些不屬於這一類的人被稱為特發性(或引起未知的)多中心卡斯曼病(iMCD)。

據研究估計，每年可能有4300到5100個乳糜瀉新病例美國癌症協會．它可能影響任何年齡的男性和女性，但年輕的患者往往是局限性乳糜瀉。

卡斯曼病的症狀和體征是什麼?

雖然症狀因人而異，但常見的症狀有:

因為Castleman病非常罕見，很難進行研究，問題仍然存在。

卡斯曼病的確切病因尚不清楚，也沒有已知的危險因素。病毒、生命過程中獲得的基因突變、遺傳基因突變、自身免疫和炎症等因素都可能導致這種疾病。

最近的研究表明，獲得性基因突變似乎是乳糜瀉的主要原因，一些科學家推斷，免疫係統產生的IL-6的增加可能導致了疾病的發生，因為它導致了淋巴細胞的過度生長，導致了許多類似流感的症狀和乳糜瀉的其他症狀。

在許多MCD患者中也發現HHV-8在幾乎所有hiv陽性的人中存在。艾滋病毒削弱了免疫係統控製HHV-8感染的能力，人們認為HHV-8會通過產生自身的IL-6和過多的淋巴細胞導致MCD。還有一些MCD患者不是hiv陽性，但有HHV-8，還有一些人沒有這兩種疾病。

大多數UCD患者不會出現全身症狀，很多時候，腫大的淋巴結是在醫生因其他疾病就診時意外發現的。診斷通常包括成像測試如計算機斷層掃描，超聲波或磁共振成像(MRI)，以及活組織檢查，然後送到實驗室進行評估。

雖然MCD沒有固定的診斷標準，但通常診斷為:

活組織檢查對於做出正確的診斷是至關重要的，因為在Castleman病中發現的淋巴結特征也可以在其他疾病中看到，包括淋巴瘤和癌症自身免疫性疾病比如狼瘡和類風濕性關節炎。

治療取決於疾病類型，症狀的嚴重程度，以及患者是否也患有HHV-8和/或艾滋病毒。例如，對於UCD，醫生可能會建議:

研究人員正在研究針對其他疾病開發的幾種靶向藥物療法，這些療法可能對MCD有很好的療效。這些藥物具有阻斷和中和IL-6的潛力。

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