神經內分泌腫瘤(NETs)是一種罕見的、生長緩慢的癌症，由神經內分泌細胞發展而來，神經內分泌細胞是遍布全身的產生激素的細胞。NET最常見的類型是類癌腫瘤。
研究表明，這些net中約有10%會導致類癌綜合征StatPearls出版．當胃腸道、呼吸道、卵巢、睾丸、腎髒或肝髒的類癌腫瘤釋放活性肽和胺進入血液時，就會發生類癌綜合征。
闌尾、小腸、盲腸和結腸的類癌腫瘤轉移到肝髒比起源於其他地方的腫瘤更容易導致類癌綜合征。
類癌綜合征症狀
類癌綜合征最常見的症狀是麵部潮紅，大約85%的此類疾病患者都會出現這種症狀StatPearls．麵部、頸部和上半身可能會在30秒到30分鍾的時間內變成暖粉色或深粉色到紅色。
腹瀉和喘息也是類癌綜合征的標誌性症狀。
壓力、酒精、某些食物和劇烈運動可能會加劇這些症狀和其他症狀，包括:
- 嚴重腹瀉，可能導致營養吸收不良
- 血管瘤(血管擴張)
- 支氣管痙攣
- 心跳加速
- 血壓迅速下降(低血壓)
- 體重變化
- 脫水
- 肌肉和關節疼痛
- 消化性潰瘍
隨著時間的推移，心髒瓣膜可能會發生損傷，導致呼吸困難、虛弱和疲勞或心髒雜音。在嚴重的情況下，這可能導致充血性心力衰竭。
類癌綜合征原因
對類癌綜合征確切病因的研究仍在進行中。在大多數情況下，當產生血清素和其他激素物質的類癌細胞擴散到肝髒時，就會發生這種情況。這幅畫(轉移)會阻止肝髒在這些物質到達血液並引起症狀之前完成清除這些物質的典型任務。
類癌綜合征危險因素
類癌綜合征很罕見。每年，每100萬美國人中約有27人被診斷出患有類癌腫瘤，其中約10%的患者發展為類癌綜合征國家罕見疾病組織．
以下危險因素可能會增加患類癌的可能性。
- 年齡:雖然任何年齡的人都可能患上類癌綜合征，但更有可能發生在中年。
- 種族:盡管所有種族都可能受到影響，但非裔美國人患類癌綜合征的可能性略高於其他種族。
- 家族史:有某些遺傳條件的親屬，如多發性內分泌瘤1型(MEN 1)，會增加患病風險。
類癌綜合征診斷
如果患者出現類癌綜合征的症狀，醫生可能會進行體檢以排除其他原因。可能需要進行額外的測試，例如:
- 5-HIAA尿檢測量尿液中血清素的代謝，產生5-HIAA。這一水平在類癌綜合征患者中更高。
- 血液測試尋找類癌腫瘤釋放的激素和其他物質的存在。
- 成像測試幫助可視化癌症，以確定腫瘤的位置，並找出它是否已經轉移。其中包括計算機斷層掃描(CT(診斷中最常用的影像學檢查)，an超聲波或核磁共振成像．
- 內窺鏡檢查或支氣管鏡檢查每個人都使用一根細而亮的管子，末端裝有攝像頭來觀察身體內部。內窺鏡檢查胃腸道，支氣管鏡檢查肺部。
- 活組織檢查包括取出組織樣本來檢查癌症的跡象。
類癌綜合征治療
類癌綜合征的治療通常包括手術切除引起症狀的腫瘤。
如果手術不是一個選擇，你可以接受以下治療之一:
類癌綜合征的治療包括控製其症狀，可能包括以下一種或多種:
- 治療類癌綜合征引起的極度腹瀉的止瀉藥物，包括易蒙停®(洛派丁胺),止瀉寧®(diphenoxylate-atropine)或Xermelo®(telotristat乙基)
- 改變飲食和/或藥物，包括避免某些血清素含量高或會引發血清素釋放的食物，停止可能影響腎上腺素或胺水平的藥物(患者在沒有醫生指導的情況下絕不應停止服藥)
- 肽受體放射性核素療法(PRRT)，包括注射一種與腫瘤細胞結合的放射性物質，以縮小腫瘤並減輕症狀
- 生長抑素類似物(SSA)防止血清素和其他導致類癌綜合征的激素的產生，從而減輕症狀;其中包括山多司他汀®(奧曲肽)，Somatuline倉庫®(lanreotide)和Bynfezia Pen®該公司可提供短效劑量的奧曲肽
類癌綜合征的生存率
因為類癌綜合征與類癌腫瘤同時發生，生存率取決於腫瘤的範圍。發病率根據癌症是否為:
- 局部的，或者還沒有擴散到它的發源地
- 區域性的，或者已經擴散到附近的組織和淋巴結
- 遠處的，或已轉移到更遠的身體其他部位，如肝髒。
對於胃腸道類癌腫瘤，5年生存率如下，根據美國癌症協會：
- 局部胃腸道類癌:97%
- 區域性胃腸道類癌:95%
- 遠處胃腸道類癌:67%
對於肺類癌腫瘤ACS5年生存率:
- 局限性肺類癌:98%
- 區域性肺類癌:87%
- 遠端肺類癌:58%
