得了癌症足夠有挑戰性,但被診斷出患有一種罕見癌症往往帶有額外的困難。許多罕見的癌症難以識別,這可能會導致錯過或延遲診斷。也很難找到有經驗的醫生在治療這些疾病,和更少的信息通常是可用的。因為他們影響更少的患者,根據定義,臨床試驗投入相對較少的時間和資源來開發新的治療罕見的癌症,這常常意味著更少的選項可用來治療他們。
但在越來越多的情況下,精密醫學的時代已經顛倒了罕見的看法和常見的癌症。研究表明,某些癌症長期以來被認為是常見的隻是一組罕見的亞型,發生在共享相同的起源。免疫療法的進步也導致新的治療一些罕見的癌症,曾經難治療。和先進的基因檢測顯示分子特性在某些罕見的癌症,可能以前開發的藥物進行治療更多疾病的常見形式。“罕見的癌症的定義已經改變隨著時間的推移,由於基因測試的作用和臨床證據表明不同的亞型提供有意義的信息,影響治療和結果,“說Maurie神槍手,醫學博士,醫學與科學美國癌症治療中心beplay体育iosapp下载®(CTCA)。
罕見的癌症的事實
- 罕見的癌症占大約20%的癌症診斷成年人。
- 在歐洲,這是一種罕見的癌症被定義為一個有6或更少的情況下診斷為每年每100000人,不到一半的數量(15)在美國使用。
- 最罕見的癌症診斷的兒童,青少年和年輕的成年人。罕見癌症占71%的20歲以下的患者中診斷,和39%的病人20到39歲。
從釉質瘤(一種罕見的骨癌)Waldenstrom巨球蛋白血(一種非霍奇金淋巴瘤),多500年罕見的癌症已經記錄,根據美國國家癌症研究所(NCI)。罕見癌症不僅僅是那些不能發音的名字中找到特定的細胞或模糊的身體部位。還包括癌症的胃、食道、骨頭、陰道、陰莖和膽囊。
| 選擇罕見的癌症 | 新發病例 每100000人 |
|---|---|
| 氣管 |
|
| 卡波西肉瘤 |
|
| 腹部(腹膜 和腹膜後腔) |
|
| 輸尿管 |
|
| 唇 |
|
因為這些癌症是如此不尋常,如何識別信息、舞台或治療往往是很難找到。“在設置哪裏有治療癌症的經驗有限,管理罕見的癌症是一個特別的挑戰,“神槍手博士說。“醫生可能隻看到這種情況下每隔幾年,甚至更少。和缺乏臨床試驗罕見癌症隻會讓情況更加困難。”
而深化的理解特定癌症的藍圖,科學家和腫瘤學家已經發現,所謂的一些常見癌症可能並不常見。“常見的癌症subclassified臨床相關,分子定義的子組,而且可能失去他們的常見的癌症指定結果”的作者2016條罕見的癌症中寫道:柳葉刀腫瘤學,並稱“罕見的是新的共同後基因時代。“例如,黑色素瘤,是第五個最常見的癌症診斷出在美國,每年有超過90000新病例。但是科學家已經分解黑色素瘤多個亞型,每個國家都有獨特的DNA突變。”黑色素瘤是罕見的癌症的集合,每一個都有獨特的生物學與不同的腫瘤中對therapy-an越來越常見模式,”研究人員寫道。這些子類型可以被認為是罕見的癌症在國家的指導方針。
| 最常見的癌症 | 新發病例 每100000人 |
|---|---|
| 女性乳腺癌 |
|
| 前列腺癌 |
|
| 肺癌和支氣管 |
|
| 結直腸 |
|
| 皮膚黑素瘤 |
|
基因組分析的一種罕見的癌症也可以推出常見突變見於多種癌症,這可能會導致新的治療方法。“我們可能會看到最初治療罕見的癌症基因組分析的基礎上進行許多常見癌症或者突變是更常見的觀察,“神槍手博士說。“例如,her - 2基因突變在乳腺癌高度相關,但這種異常的存在有助於定義一個有效的治療方法在癌症anti-HER-2療法通常不被認為是標準治療。“研究人員正在研究靶向治療藥物曲妥珠單抗(赫賽汀®),這通常是規定的治療her2陽性乳腺癌,作為一個潛在的治療唾管癌症和子宮漿液性癌,罕見的惡性癌症可能HER2 -積極的突變。
這些新發現了精密醫學幫助的時代導致新的治療方法和潛在治療罕見的癌症。2017年,免疫治療藥物稱為檢查點抑製劑被批準用於治療默克爾細胞癌極其罕見的皮膚癌,和霍奇金淋巴瘤,這是一種罕見的血液癌症。免疫療法也被研究作為一個潛在的治療其他罕見的癌症,如胸腺癌和間皮瘤。
罕見的癌症的挑戰
然而,癌症被認為是罕見的繼續給醫生和病人帶來挑戰。根據2017年的一項研究美國癌症協會:
- 罕見的癌症診斷高級階段的59%,相比之下,45%的常見的癌症。
- 男性罕見癌症的五年生存率是55%,相比之下,75%的常見癌症。
- 女性的罕見癌症的五年生存率是60%,相比之下,74%為常見的癌症。
“最重要的發現是看到集體罕見癌症仍可能在後期診斷和整體生存很窮,”研究作者卡羅爾DeSantis,英裏每小時,告訴治愈雜誌。麵對這樣的壓倒性的比例對患者可能是毀滅性的。但斯蒂芬•林奇醫學博士,攝入量和初級保健醫師鳳凰醫院,鼓勵患者診斷和控製盡可能多的了解他們的癌症。“很多次,是否這是一種常見的癌症或一個真正的古怪,很多病人真的不理解它,”林奇博士說。“他們已經被告知他們有乳腺癌。乳腺癌是許多不同的疾病。他們被告知他們有肺癌。這是許多不同的疾病。所以,首先是幫助病人理解的基礎疾病。”
作為科學家和研究人員深入了解每個癌症的基因組學,他們發現,每一個癌症,像每一個病人,有獨特的特點,往往需要個性化的治療。林奇博士說重要的是要教育患者使其特定癌症蜱蟲,盡管其分類為常見或罕見。“挖掘診斷和幫助病人了解獨特的分子方麵的腫瘤將幫助他們更好地理解他們正在處理什麼,要問些什麼問題,”他說。
