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Maurie Markman,醫學博士,CTCA醫學與科學總裁.
本頁於2022年2月28日更新。
甲狀腺髓樣癌(MTC)是一種罕見的發生在甲狀腺內部的癌症。甲狀腺是一個包裹在喉嚨上的腺體,就在喉頭下麵。
腺體是一種特殊類型的器官,它的作用是產生激素,這是一種化學物質,身體利用它向其他器官發送信號,並協調其正常功能。
甲狀腺激素決定你的新陳代謝和體溫,當你年輕的時候,它們影響你的生長和發育。其中一種激素,降鈣素,調節血液中的鈣含量,它是由特殊的卵泡旁C細胞產生的。
當甲狀腺中的這些C細胞發生變化導致異常的癌性生長時,就會發生MTC。當細胞發生變化,使其生長失控時,癌症就會發生。MTC是一種不常見的類型甲狀腺癌據《美國醫學與醫學雜誌》報道,美國約有3%到4%的病例(在美國,每年約有1000名患者被診斷出患有此病)美國國家癌症研究所.它可能發生在成人和兒童。
許多人在出現症狀之前已經有MTC很長時間了。有些症狀相當常見,這意味著患者經常認為它們沒什麼大不了的。
甲狀腺髓樣癌的症狀包括:
MTC主要有兩種發展方式。
約20%的患者患MTC是因為他們遺傳了一種異常基因美國癌症協會.這種情況發生時,稱為家族性甲狀腺髓樣癌(FMTC)。
當患者有FMTC以及在其他內分泌腺上發展的腫瘤時,就形成了一種稱為2型多發性內分泌瘤(MEN2)的情況。MEN2增加了MTC和一種罕見的腎上腺腫瘤嗜鉻細胞瘤的風險。
MEN2有兩種不同的類型:
MEN2患者通常在甲狀腺的兩個葉發生MTC。這些患者通常在較年輕的年齡發展為MTC,如兒童或年輕人,腫瘤擴散得更早、更快、更具侵略性。
根據NCI在美國,患有MEN2A的患者有90%的幾率患MTC, 30%到50%的幾率患嗜鉻細胞瘤。患有MEN2B的患者在早期就會發生MTC,大約有50%的機會發生嗜鉻細胞瘤。
兩種類型的MEN2都是由遺傳密碼的變化引起的。身體的遺傳密碼攜帶著我們細胞用來創造蛋白質的指令,這些蛋白質執行它們的行為並構建它們的結構。有時,這些指令中的“拚寫錯誤”會破壞它們編碼的蛋白質。
MEN2綜合症是由一種名為RET的基因的拚寫錯誤引起的。該基因為一種蛋白質提供指令,這種蛋白質在細胞內發送信號,在神經細胞的生長和發育中起著至關重要的作用。當這個基因被破壞時,它會持續發出這個信號,即使在不需要它的時候,也會導致細胞生長失控。
由於這種基因突變存在於所有的細胞中,破裂的RET基因可能會從攜帶MEN2的父母遺傳給孩子。如果你有這種基因突變,你的醫生可能會建議你做預防性甲狀腺切除術,在甲狀腺癌變之前切除它。
最後,大約80%的MTC病例與MEN2無關ACS.這些通常發生在老年人身上,而且隻發生在甲狀腺的一個葉。目前還不清楚是什麼導致了MTC,但其中約10%是由於甲狀腺細胞中RET基因的零星斷裂(意思不是遺傳),導致它們變成了MTCACS.
雖然大多數MTC病例的原因尚不清楚,但有一些因素似乎會增加患這種癌症的風險。
如果你的家人被診斷出患有以下任何一種疾病,可能意味著你患MTC的風險會增加:
MTC通常是由你或你的醫生首先注意到你喉嚨上的腫塊而懷疑的。你的醫生可能會送你去做成像檢查,以便更好地了解它可能是什麼。
這些測試可能包括:
你的醫生也可能送你去驗血,以確定有多少特定的蛋白質叫做腫瘤標記物都存在於你的血液中。這些腫瘤標記物是醫生知道的通常由癌變的MTC細胞產生的蛋白質。這些標記包括一種叫做東航以及C細胞產生的降鈣素激素。
在成像過程中或成像後,你的醫生可能想要獲取異常甲狀腺組織的樣本。這個樣本叫做a活組織檢查通常用針和局部麻醉來麻醉皮膚。一位叫做病理學家的特殊醫生將在顯微鏡下檢查樣本,以確定生長是否癌變以及可能是哪種類型的癌症。
如果懷疑是MEN2,你的醫生可能會通過基因測試對你的RET基因進行篩查。也可以檢查其他內分泌腺,以確保其他與men2相關的腫瘤沒有生長。
如果你知道你有由於MEN2而發展成MTC的風險,和你的醫生談談腫瘤的早期篩查(包括血液測試而且成像測試)和可能的甲狀腺預防性切除。
MTC的一線治療是甲狀腺切除。你的護理團隊也可能會在附近進行清理淋巴結即散布在全身各處的小塊白細胞組織。淋巴結是體內的運輸樞紐,通常是癌症擴散的第一個地方。
甲狀腺切除後,你需要服用藥物來彌補缺失的激素。如果腫瘤隻局限於甲狀腺(1期或2期癌),治療可能僅限於手術切除腺體。
在手術前,你的護理團隊通常會檢查你的血液或尿液以尋找嗜鉻細胞瘤的跡象。這些腫瘤可能會影響你的腎上腺素(腎上腺素)和去甲腎上腺素的水平,這可能會在麻醉期間引起問題。
這取決於癌症是否發展到晚期,如果有擴散的跡象,你可能需要額外的治療。放射治療而且化療可能會被推薦,但它們通常對難以治療的mtc不是很有效。
靶向治療通過臨床試驗開發的新療法可能有望治療晚期或複發性MTCs。你可能需要額外的手術來切除其他腺體的腫瘤,或者MTC已經擴散到身體的其他部位,如淋巴結、肺或肝髒。
治療後,醫生會定期檢查你血液中的腫瘤標誌物和甲狀腺激素,這可能是癌症仍在你身體某處生長的信號。
總體而言,89%被診斷為MTC的患者至少活了5年國家癌症研究所的監測、流行病學和最終結果(SEER)計劃數據庫.其他有關利率: