梅克爾細胞癌(MCC)

默克爾細胞癌(MCC)是一種罕見但具有侵襲性的惡性腫瘤皮膚癌．

它也被稱為:

• 皮膚小梁癌
• 皮膚神經內分泌癌
• 原發性皮膚小細胞癌
• Toker腫瘤
• 惡性trichodiscoma

它是皮膚癌相關死亡的第二大常見原因，僅次於黑素瘤．

MCC起源於已經癌變的默克爾細胞。默克爾細胞是傳遞觸覺的皮膚細胞，位於真皮層和表皮兩層皮膚的交界處。

易患MCC的高危人群是:

• 是老人
• 是免疫功能不全的
• 有更多的接觸紫外線輻射

MCC的發病率在白人和男性患者中較高。MCC很容易擴散到身體的其他部位，具有較高的致病性遞歸式一項研究發現，在癌症早期或中期被發現的患者中，約30%的患者皮膚上有複發美國國家癌症研究所．

雖然MCC仍然被認為是一種罕見的癌症，但自21世紀初以來，新病例的數量急劇增加，可能是由於檢測和診斷的改進和美國人口的老齡化。老年人更容易發生MCC。確診時的中位年齡為75至79歲。此外，由於臭氧層枯竭而增加的日曬也可能推動MCC發病率上升。

MCC的原因

大約80%的MCC病例是由一種稱為默克爾細胞多瘤病毒(MCPyV)的皮膚病毒引起的，其餘可能是由廣泛的紫外線損傷引起的。

雖然MCPyV感染在成年人中很常見，但並不是每個感染MCPyV的個體都會發展成MCC。大多數健康的人都能控製MCPyV。然而，免疫功能低下的人——如老年人或患有人類免疫缺陷病毒(HIV)或其他影響免疫係統疾病的患者——可能會失去對病毒的控製。免疫係統減弱可能導致病毒激活，進而可能將正常皮膚細胞轉化為癌變細胞。

MCC症狀

MCC最常出現在身體暴露在陽光下的部位，例如:

• 臉
• 脖子
• 上肢

在較小的程度上:

• 下肢
• 樹幹

MCC可以在體內(例如，在鼻子或食道)發生，這種情況非常罕見。

MCC出現在陽光暴曬的皮膚上，是一種無痛但快速生長的腫塊，顏色從紅色到深紫色不等。它最初的外觀是不顯著的，但原發病變的快速增長可能會使患者尋求醫療幫助。MCC常在原發腫瘤部位附近的皮膚上形成附加病變，稱為衛星病變。

MCC診斷

在醫療訪問期間，腫瘤學家將對患者的原發腫瘤進行身體檢查(可能會拍照)。腫瘤醫生可能會檢查淋巴結用他或她的手靠近腫瘤部位，以及整個皮膚表麵。這一點很重要，因為MCC通常會產生衛星病變，而MCC患者通常會發展成其他類型的皮膚癌。

一個活組織檢查也可以切除腫瘤。活檢的目的是切除被健康組織包圍的整個腫瘤，以確保沒有腫瘤組織殘留。這被稱為清潔切緣活檢。

有時這是不可能的，因為腫瘤已經長得太大或它位於麵部，完全切除會導致嚴重的毀容。在這種情況下，腫瘤學家可能會進行更小的活組織檢查，以獲得腫瘤樣本作進一步分析。T

切片樣本被送到病理學家那裏，病理學家將在顯微鏡下研究它，使用特定的染料來觀察細胞的形狀、大小和外觀。

為了與其他類型的皮膚腫瘤區分開來，比如黑素瘤、皮膚淋巴瘤或小細胞肺癌有轉移病理學家使用一種叫做免疫組織化學檢測MCC蛋白的存在。

腫瘤活檢結果將有助於確定準確的腫瘤分期，用於確定腫瘤在體內的發展程度。這些信息有助於腫瘤學家了解腫瘤可能的未來行為和患者的預後。

如果MCC被證實，醫生可能會建議進行額外的檢查，以確定它是否已經從原始部位擴散出去。護理小組可能會推薦一種叫做前哨淋巴結活檢(SLNB)手術切除最靠近原發腫瘤部位的淋巴結。手術切除後，病理學家可以檢查淋巴結是否存在癌細胞。SLNB是一種用於確定腫瘤進展程度的重要手術。

如果在原發腫瘤部位附近的淋巴結中檢測到癌細胞，腫瘤學家可能會建議進行診斷性影像學檢查，如a計算機斷層掃描或磁共振成像(MRI)，看看有沒有癌症轉移(擴散)全身。

MCC最有可能向遠處傳播淋巴結或其他皮膚區域，以及肺、大腦、骨骼或其他器官。

MCC階段

上述綜合診斷方法有助於腫瘤學家準確地對MCC進行分期。目前的MCC分期是由美國癌症聯合委員會(AJCC)製定的，它將這種疾病分為7類(0、1、2a、2b、3a、3b和4)。

分期由TNM因素定義:

• 腫瘤大小(T)
• 局部淋巴結受累(N)
• 有無轉移(M)

AJCC分類如下:

階段0

可以包括:Tis, N0, M0

0階段MCC指:

• 腫瘤被認為在原位(仍然在原發部位)。
• 局部淋巴結未受累。
• 沒有轉移。

階段1

可以包括:T1, N0, M0

第一階段MCC指:

• 腫瘤最大直徑為2厘米或更小。
• 局部淋巴結未受累。
• 沒有轉移。

階段2

可以包括:T2-T3, N0, M0

第2a階段MCC的意思是:

• 腫瘤大於2厘米。T
• 此處未累及局部淋巴結。
• 沒有轉移。

階段2 b

可以包括:T4, N0, M0

第2b階段MCC是指:

• 原發腫瘤已擴散到底層組織，如軟骨、肌肉和骨骼。
• 局部淋巴結未受累。
• 沒有轉移。

3階段

可包括:T0-T4, N1a-b, M0

第3a階段MCC指:

• 腫瘤大小包括前麵分類中描述的所有大小。
• 在局部淋巴結和組織中發現轉移。
• 未發現遠處轉移。

階段3 b

可以包括:T1-4, N1b-N3, M0

第三階段MCC指:

• 腫瘤大小包括前麵分類中描述的所有大小。
• 轉移在區域淋巴結或向淋巴結轉移的過程中被發現。
• 未發現遠處轉移。

第四階段

可以包括:T0-T4，任意N, M1

第四階段MCC指:

• 腫瘤大小包括前麵分類中描述的所有大小。
• 淋巴結狀態包括前麵類別中描述的所有情況。
• 轉移可在身體遠處發現。

MCC治療

早期診斷對於更好的預後至關重要，治療方案取決於診斷時MCC的階段。

• 對於第1、2和3階段，第一行治療是手術對原發腫瘤進行廣泛切除，以確保完全去除癌變組織，並幫助減少原發部位複發的機會。如果在淋巴結中發現癌細胞，腫瘤學家可能會建議切除淋巴結，以幫助減少癌症複發的機會。
• 除了手術治療，醫生可能會建議放射治療原發腫瘤部位及附近淋巴結的影像。當不可能通過手術完全切除腫瘤或MCC已經擴散到淋巴結時，尤其如此。
• 對於一些由於腫瘤大小和/或位置而不能手術的患者，或者由於其他醫學原因不適合手術的患者，放射治療可能是局部控製MCC的唯一選擇。
• 符合某些標準的患者可能有資格參加臨床試驗，研究潛在的新治療方案。

對於轉移性疾病(4期)患者，基於免疫的療法提供了有希望的循證治療選擇。免疫療法利用人體免疫係統攻擊癌細胞的潛能。Bavencio^®(avelumab)是一種作為免疫治療的一部分而開發的藥物，已被美國食品和藥物管理局批準用於轉移性MCC的治療。

MCC生存率

MCC患者的預後受多種因素影響，如:

• 體內有多少癌症(腫瘤負荷)
• 轉移有無轉移

NCI的監測、流行病學和最終結果(SEER)項目跟蹤癌症生存率。

根據先見數據庫顯示，MCC的5年總體相對生存率為63%。

5年相對生存率的詳細分類是基於診斷時疾病的階段。

• 局部的(在傳播之前早期發現的MCC): 76%
• 區域性(擴散到附近組織或淋巴結的患者):53%
• 遠處(癌症已經擴散到身體其他部位的患者):19%

值得注意的是，這些數字隻是估計，可能已經出現了新的治療方法，提供了更好的前景。其他因素，如患者的年齡和整體健康狀況，也可能起作用。早期發現是許多癌症預後的關鍵因素。這就是為什麼定期與皮膚科醫生進行檢查對於發現和治療MCC至關重要。