淋巴瘤是一種影響淋巴係統的癌症，淋巴係統是更大的免疫係統的重要組成部分，它幫助你保護你免受細菌和感染。它分為兩類——霍奇金淋巴瘤而且非霍奇金淋巴瘤．Waldenstrom巨球蛋白血症(WM)是一種疾病非霍奇金淋巴瘤．

WM是一種罕見的癌症，它隻占非霍奇金淋巴瘤患者的1%到2%美國癌症協會．在美國，每100萬人中估計有3人會患WM。

WM是如何發展的?

像其他類型的淋巴瘤一樣，WM起源於白細胞。WM會影響一種特殊類型的白細胞，稱為B細胞。B細胞的作用是製造抗體(攻擊細菌的蛋白質)。

WM導致這些B細胞開始表現異常，它們開始產生過多的一種特定類型的抗體，稱為免疫球蛋白M，或IgM。過量的這種抗體會使你的血液粘稠度變厚，導致許多與WM相關的症狀和並發症，如出血、聽力或視力障礙以及心髒或神經係統問題。

B細胞遍布全身，這意味著WM幾乎可以在任何地方開始或擴散。它最常發生在骨髓(一些骨頭內的海綿狀組織，大多數血細胞是在那裏產生的)。

隨著WM的持續增長，異常的B細胞可以壓倒健康的血細胞，減少:

• 白細胞(抵抗感染)
• 紅細胞(在全身輸送氧氣)
• 血小板(幫助血液凝結)

這三種血細胞中的任何一種水平低都可能導致更多症狀。

WM不僅罕見，而且是一種生長緩慢的癌症，症狀可能需要數年時間才會出現。它主要是一種影響老年人的癌症，平均年齡為診斷70左右。

雖然WM通常被認為是一種“不治之症”，但人們通常可以帶著這種病生活多年——有時不需要治療(如果他們沒有出現問題症狀的話)。根據世界衛生組織的報告，約78%的WM患者在確診後能活過5年(或更長時間)國家癌症研究所的SEER數據庫．

症狀

WM並不總是引起明顯的症狀，這就是為什麼它有時會在常規血液測試中被發現。當WM出現症狀時，有許多潛在的症狀。

有些症狀與其他類型的非霍奇金淋巴瘤,包括:

• 減肥
• 發熱
• 盜汗
• 淋巴結腫大

其他可能的症狀與被稱為高粘度的血液增稠有關，當WG細胞產生過量的IgM抗體時，就會發生這種情況。並不是每個WM患者都會出現高粘度，但當它發生時，也不能用血液稀釋劑治療。高粘度引起的症狀包括:

• 鼻或口出血
• 視力問題
• 頭疼
• 頭暈
• 缺乏協調

WM患者還會在四肢(體溫較低的地方)產生IgM抗體團塊，導致手、腳、鼻子或耳朵等部位疼痛。IgM抗體也會在某些器官積聚，導致心髒或腎髒的並發症。

許多其他潛在症狀與身體不同部位WM細胞的積聚有關。癌細胞往往集中在骨髓,這意味著他們可以幹擾的產生新的血細胞和促使血液細胞計數下降。紅細胞缺乏(貧血)是WM最常見的結果之一，可能導致疲勞和虛弱。

根據WM細胞聚集的部位不同，WM患者也可能出現肝髒、脾髒或其他部位的腫脹淋巴結．

原因和危險因素

癌症是由我們的遺傳密碼(DNA)的變化引起的突變．有些突變可以遺傳(從父母傳給孩子)，也可以由環境暴露(如吸煙)引起。

但當體內數萬億個細胞中的一個分裂時，許多基因變化就會隨機發生。當一個細胞分裂成兩個時，它必須複製自己的DNA。有時，DNA複製錯誤，就會出現突變。

當突變改變了我們細胞的行為方式時，就會導致癌症。例如，一種致癌突變可能會刺激細胞快速生長和分裂，或者在細胞應該死亡的時候阻止細胞死亡。

當這些類型的突變發生在白細胞的DNA中，它們就會變成淋巴瘤細胞。WM發生在這些淋巴瘤細胞的DNA改變,他們開始企業IgM抗體。

• 科學家們現在已經確定了兩個似乎與WM相關的特定基因突變，但可能還有更多。像大多數癌症一樣，WM很可能是由幾種突變的組合引起的。
• 大約90%的WM患者的癌細胞DNA中的MYD88基因發生了突變。大約30%的人的癌細胞中CXCR4基因發生了突變。
• 這些突變被認為在WM中發揮了作用，因為它們向細胞發出信號，讓細胞繼續分裂而不是死亡，為新細胞騰出空間。

雖然在確定導致WM的一些基因變化方麵已經取得了進展，但引發這些變化的原因尚不清楚。

• 大多數WM病例被認為是由人一生中獲得的突變引起的，很可能是由細胞分裂時產生的隨機的、不可預防的突變引起的。
• 在更罕見的情況下，你可以從父母那裏繼承增加患病風險的基因變化。WM似乎確實在一些家庭中存在——大約20%的患者有家族成員患有WM或相關疾病。

wm也有一些風險因素，這些因素會使人更有可能患上這種疾病。WM在以下人群中更常見:

• 男性
• 50歲以上
• 白色

這在以下人群中也更為常見:

• 有WM家族史
• 丙型肝炎
• 某些自身免疫性疾病(如幹燥綜合征)

治療

治療WM旨在阻止症狀和防止疾病並發症的。許多人可能會推遲治療(並避免治療副作用)，直到病情開始引起麻煩或有問題的症狀。

然而，對於出現症狀或問題(包括但不限於)的WM患者，可能會立即開始治療:

• 高粘度綜合征(由於IgM抗體產生過多導致血液變厚)
• 紅細胞缺乏(貧血）
• 腎髒或心髒問題
• 神經係統問題

對於那些有症狀的人，治療通常包括化療而且免疫療法(一種利用免疫係統的力量對抗癌症的療法)——要麼單獨使用，要麼聯合使用。

對WM患者的最佳治療方法可能因其年齡、其他健康問題、症狀和個人偏好而異。

除了化療和免疫治療外，WM的其他潛在治療方案包括:

• 靶向治療
• 血漿置換(血漿置換)
• 幹細胞移植
• 放射治療