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邊緣區淋巴瘤

本頁上的信息已由

Maurie Markman,醫學博士,CTCA醫學與科學總裁

本頁於2022年2月2日更新。

邊緣區淋巴瘤(MZL)是一種惡性腫瘤淋巴係統的癌症一個廣泛的網絡淋巴結構成免疫係統的器官和其他結構。就像血管運輸血液一樣,淋巴係統的工作是運輸淋巴液,一種含有抗病細胞的液體。

淋巴瘤通常根據其擴散的速度進行分類,邊緣區淋巴瘤通常是一種生長緩慢(或惰性)的癌症。它是一種非霍奇金b細胞淋巴瘤。MZL患者約占8%非霍奇金淋巴瘤(NHL)案件,根據淋巴瘤研究基金會

國家癌症研究所監測、流行病學和最終結果(SEER)計劃據估計,2021年美國約有81560例NHL病例被診斷出來,這意味著約有6500人被診斷為MZL。

MZL類型

邊緣區淋巴瘤開始於b細胞淋巴細胞是淋巴中攜帶的一種特定類型的免疫係統細胞。b細胞通過識別潛在的危險入侵者並向其他免疫係統細胞發出攻擊信號來幫助抵禦細菌。

b細胞存在於整個淋巴係統中,但MZL可以在三個區域形成:

  • 淋巴結
  • 淋巴組織

MZL的三個亞型,根據癌症的起源,如下所示:

結外邊緣區b細胞淋巴瘤,或粘膜相關淋巴組織淋巴瘤,是最常見的類型。它被稱為“結外”,因為它不是始於淋巴結。相反,它在全身其他淋巴組織中形成。始於胃的MALT淋巴瘤被稱為胃MALT淋巴瘤,與腫瘤的過度生長有關幽門螺杆菌(H. pylori)細菌。這通常首先用抗生素治療,以針對細菌。在其他情況下,MALT淋巴瘤可在其他部位形成,包括皮膚、甲狀腺、肺、腸道、唾液腺或眼睛周圍。MALT淋巴瘤通常生長緩慢,對治療反應良好。

脾邊緣區b細胞淋巴瘤是一種比較罕見的淋巴瘤,見於血液、骨髓和脾髒。與其他類型的MZL一樣,它往往生長和傳播緩慢,除非出現症狀或其他問題,否則可以安全地推遲治療。

淋巴結邊緣區淋巴瘤要難得多。它開始於淋巴結內,通常不會擴散到淋巴結外,通常生長緩慢。

MZL的病因和危險因素

淋巴瘤是由基因突變引起的。導致淋巴瘤的突變通常是後天的,這意味著它們是在一個人的一生中產生的,而不是通過父母傳給孩子的遺傳突變。無數的因素會破壞你的DNA(遺傳物質)並引發突變。吸煙是一種常見的行為,會損害DNA,增加某些癌症的風險。

與淋巴瘤相關的突變有時是由某些慢性感染、自身免疫性疾病或其他免疫係統問題引起的。然而,當你體內數萬億個細胞中的一個複製其DNA以形成新細胞時,突變也可能隨機出現。科學家們還沒有確定與MZL相關的特定突變,但他們確實知道一些可以增加MZL發病風險的因素,包括:

某些細菌感染,如由幽門螺旋杆菌引起的感染。這種細菌的過度生長與胃中的MALT淋巴瘤有關。其他細菌,包括鸚鵡熱衣原菌和空腸彎曲杆菌,也與MALT淋巴瘤的風險增加有關。

慢性丙型肝炎感染。長期感染丙型肝炎病毒可能會增加發生脾邊緣區淋巴瘤和淋巴結邊緣區淋巴瘤的風險。

一些自身免疫性疾病,包括狼瘡和類風濕性關節炎。這些和其他自身免疫性疾病有時與胃外發生的MALT淋巴瘤有關。

MZL最常見於60歲以上的成年人。男性也被認為是非霍奇金淋巴瘤的危險因素。然而,淋巴結邊緣區淋巴瘤更容易發生於女性。

MZL症狀

MZL的潛在症狀可能因癌症的類型和位置而有所不同。這些癌症大多不會引起症狀。

一般來說,影響B細胞的淋巴瘤有時可能會引起所謂的“B症狀”,例如:

  • 發熱
  • 盜汗
  • 意外減肥

以下是與每種MZL類型相關的症狀。

  • MALT淋巴瘤:症狀取決於部位。例如,對於胃的MALT淋巴瘤,這些症狀可能包括腹痛和飽腹感、惡心、嘔吐和消化不良。
  • 脾邊緣區淋巴瘤:疲倦,脾髒腫大,因脾髒腫大而感到疼痛或不適
  • 淋巴結邊緣區淋巴瘤:B型症狀

診斷MZL

診斷邊緣區淋巴瘤的過程可能會從體檢開始,在此期間,醫生會觸摸淋巴結和其他區域以檢查腫脹情況。醫生還會詢問你的病史,以便更好地了解你的健康狀況和任何潛在的危險因素。

如果懷疑患有淋巴瘤,醫生可能會建議進行一係列檢查,包括:

  • 全血細胞計數(CBC)用於測量血液中白細胞、紅細胞和血小板的數量
  • 血液檢查檢查病毒和細菌感染,如丙型肝炎、乙型肝炎、人類免疫缺陷病毒(HIV)和幽門螺旋杆菌
  • 骨髓抽吸,即從骨頭中取出骨髓樣本,以檢查淋巴瘤細胞的存在
  • 成像測試例如計算機斷層掃描(CT它可以幫助顯示是否有癌症以及可能已經擴散到哪裏

一個活組織檢查通常需要做明確診斷。它有助於確定癌症的確切亞型,這對你的治療至關重要。手術活檢可能需要切除懷疑癌變的脾髒或腫大的淋巴結(或部分淋巴結)。

活組織檢查後,組織樣本被送到實驗室,由細胞分析專家,即病理學家對其進行檢查。如果標本中含有癌細胞,病理學家會進行檢查,以確定存在哪種類型的癌細胞。

治療MZL

邊緣區淋巴瘤可能並不總是需要立即治療。這種治療方法被稱為觀察等待,包括定期檢查,以監測癌症正在增長的症狀和跡象。這種方法最常用於脾邊緣區或淋巴結邊緣區淋巴瘤。

MZL的治療方法取決於類型。下麵是每種類型的一些最常見的方法。

  • 結外邊緣帶淋巴瘤
  • 脾邊緣區淋巴瘤
    • 觀察等待
    • 抗病毒藥物(供慢性丙型肝炎病毒感染患者使用)
    • 化療
    • 靶向治療,如美羅華
    • 脾切除術(手術切除脾髒)
  • 淋巴結邊緣區淋巴瘤
    • 觀察等待
    • 放射治療
    • 靶向治療,如美羅華
    • 化療
    • 幹細胞移植

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