套細胞淋巴瘤

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本頁麵於2022年2月1日更新。

套細胞淋巴瘤(MCL)是一種罕見的癌症，影響淋巴係統，淋巴結和器官的網絡，延伸到你的身體，並攜帶一種充滿對抗疾病的細胞(淋巴)的液體。MCL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)淋巴瘤是一個更大的癌症類別，包括70多種淋巴瘤。

MCL特別始於b細胞，b細胞是在淋巴係統中發現的白細胞。這些b細胞的作用是通過識別有害細菌來預防感染，這樣其他免疫係統細胞就知道要攻擊它們了。

MCL在確診時往往已經廣泛傳播。這種癌症通常發生在以下部位和器官:

MCL生長和傳播的速度可能不同。治療受到癌症是緩慢生長還是快速生長的影響。當MCL生長緩慢時，你的護理團隊可能會建議推遲治療，直到癌症擴散並引起問題。然而，快速生長的MCL病例往往需要積極的治療。

根據美國國家癌症研究所的監測、流行病學和最終結果(SEER)項目，2021年美國診斷出約81560例NHL病例。MCL影響約5%至7%的NHL患者。

MCL的病因及危險因素

在大多數情況下，淋巴瘤源於獲得性而不是遺傳的基因改變或突變。當dna(你的遺傳物質)內的變化從父母遺傳給孩子時，它們被稱為遺傳突變。但在人的一生中，DNA會被多種因素破壞，有時會導致致癌突變。與大多數淋巴瘤一樣，MCL往往是由體內特定細胞內的獲得性突變引起的。

研究人員已經在11號和14號染色體的DNA中發現了一種基因變化，這種變化被認為是導致MCL的原因。這種突變會導致細胞產生過量的一種蛋白質，刺激細胞快速生長並導致癌症。

發生MCL的危險因素尚不明確。然而，MCL最常發生在60歲以上的患者，尤其是男性。所有類型的NHL共有的其他風險因素包括白人和由於遺傳綜合征導致的免疫係統減弱，某些免疫抑製藥物或人類免疫缺陷病毒(HIV)等疾病。

你可能沒有注意到MCL的任何明顯症狀，這就是為什麼它經常在診斷時傳播。出現症狀時，可能包括:

腫脹和不適也可能發生在不同的部位，如喉嚨、肝髒或脾髒。

為了做出診斷，你的醫生可能會從體檢開始，檢查是否有腫大的淋巴結和其他癌症跡象，並詢問你的病史和症狀。

為了正確地治療淋巴瘤，你的護理團隊必須確定癌症的確切亞型。這需要收集潛在癌變組織的樣本，這一過程被稱為癌組織活檢活組織檢查，並將其送往實驗室進行測試和分析。

檢查MCL的活組織檢查通常包括切除可疑淋巴結的手術，在某些情況下，切除部分淋巴結。淋巴結活檢的侵入性取決於癌症的位置。例如，靠近皮膚表麵的淋巴結比身體深處的淋巴結更容易切除。

在實驗室裏，病理學家是診斷疾病的專家，他在顯微鏡下檢查標本，並進行各種檢查以檢查癌症，如果必要，還可以確定具體的類型。測試方法包括免疫組織化學這決定了細胞是否含有特定的MCL標記，如11號和14號染色體的遺傳變化。

雖然活組織檢查是診斷淋巴瘤和MCL的關鍵，但其他檢查可能有助於確定癌症的嚴重程度，並確定它已經擴散到哪裏。這些測試可能包括:

如果淋巴瘤生長緩慢，你可能不需要立即治療。然而，快速生長的淋巴瘤通常需要更快的反應。

MCL最常見的治療方案之一是結合化療還有一種叫做利妥昔單抗的藥物。利妥昔單抗的設計目標是在受MCL和其他類型淋巴瘤影響的b細胞外部發現的一種特定蛋白質。與利妥昔單抗一起使用的化療方案往往具有侵略性，涉及幾種不同的藥物。

年輕、健康的患者可能會接受積極的化療方案以及骨髓移植。在這個過程中，細胞從患者或捐贈者的骨髓中取出並儲存起來，同時患者接受高劑量的化療方案。治療結束後，細胞被重新注入血液。服用利妥昔單抗三年可能是防止癌症複發的方法之一。這往往提供了最大的緩解機會，或保持無癌症。

年齡較大或有其他疾病的患者可能無法承受劇烈的化療方案或骨髓移植。相反，護理團隊可能會推薦隻涉及一種藥物的化療方案，如苯達莫司汀和利妥昔單抗。

如果一線治療不成功或治療後癌症複發，可以使用不同的藥物進行更多輪的化療。某些靶向療法，包括Imbruvica^®(ibrutinib) Calquence^®(acalabrutinib)或Brukinsa^®(zanubrutinib)，也可能是複發性或耐藥MCL的一種選擇。

MCL很難治療，治療不太可能完全消除這種疾病。然而，隨著更多的研究和臨床試驗正在進行。MCL患者可能想要考慮參加臨床試驗，特別是如果一線治療不成功或癌症反複出現．臨床試驗提供了實驗性療法，這些療法可能被證明比目前的標準治療方案更合適。

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