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非霍奇金淋巴瘤類型

本頁根據我們的醫療和編輯政策進行了審查
Maurie Markman,醫學博士,CTCA醫學與科學總裁

本頁麵於2022年2月22日更新。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)分為30多種類型,根據所涉及的淋巴細胞類型分類:B淋巴細胞(B細胞)或T淋巴細胞(T細胞).非霍奇金淋巴瘤根據其他因素進一步分類,包括它是侵襲性(快速生長)還是惰性(緩慢生長)。

積極的淋巴瘤

侵襲性淋巴瘤比惰性淋巴瘤進展更快。侵襲性淋巴瘤患者通常症狀出現較早,診斷後需要立即治療。根據淋巴瘤的亞型,症狀可能不同,從淋巴結腫大和體重減輕到更廣泛的骨骼和皮膚問題。也就是說,侵襲性淋巴瘤往往對癌症治療反應良好。

通常被認為是侵襲性的NHL亞型包括:

  • 彌漫性大b細胞淋巴瘤
  • 間變性大細胞淋巴瘤
  • 伯基特淋巴瘤
  • 淋巴母細胞性淋巴瘤
  • 套細胞淋巴瘤
  • 外周t細胞淋巴瘤

無痛性淋巴瘤

惰性淋巴瘤的進展比侵襲性淋巴瘤慢,而且它們通常不會在早期引起明顯的症狀。

許多惰性淋巴瘤對治療反應良好,但通常很難完全切除。這些癌症可能不需要立即開始治療。當治療延遲時,你的護理團隊將密切監測癌症的進展,並在出現任何問題或並發症時建議開始治療。根據疾病的亞型,症狀可能有很大差異。

通常被認為是惰性的NHL亞型包括:

  • 濾泡淋巴瘤
  • 皮膚t細胞淋巴瘤
  • Lymphoplasmacytic淋巴瘤
  • 邊緣區b細胞淋巴瘤
  • 麥芽淋巴瘤
  • 小細胞淋巴細胞淋巴瘤

伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤被認為是最具侵襲性的淋巴瘤形式,是所有癌症中增長最快的一種。但它非常罕見,約占所有淋巴瘤診斷的2%。這種疾病起源於成熟的b淋巴細胞,b淋巴細胞是獲得性免疫係統的一種細胞,它能產生抗體來幫助對抗疾病。伯基特淋巴瘤,一種非霍奇金淋巴瘤該病最常見於青年人和兒童,尤其是男性。但是某些類型的伯基特淋巴瘤已確診尤其是免疫係統較弱的成年人。這種疾病是以英國外科醫生丹尼斯·伯基特(Denis Burkitt)的名字命名的,他在20世紀50年代末首次在非洲兒童身上發現了這種癌症。

伯基特淋巴瘤的症狀差異很大,取決於疾病的類型。隨著這種惡性癌症的進展,症狀可能會迅速擴散或惡化。地方性伯基特淋巴瘤患者下顎或麵部可能有腫脹或畸形。散發性伯基特淋巴瘤患者可出現腹部腫脹或疼痛。這種疾病還可能迅速傳播到中樞神經係統和大腦,引起嚴重的神經症狀,包括癱瘓。

其他症狀包括:

  • 淋巴結腫大
  • 盜汗
  • 發熱
  • 乏力
  • 食欲不振
  • 減肥

如果懷疑伯基特淋巴瘤,需要活檢,通常是受感染的淋巴結,以準確診斷。

淋巴瘤和白血病

淋巴瘤和白血病它們有一個共同的起源——淋巴細胞,即起源於骨髓的白細胞。B細胞在骨髓中成熟,而T細胞在胸腺中成熟。這些細胞是免疫係統中的關鍵戰士,它們通過淋巴係統和血液流動,抵抗感染和疾病。一些血癌的種類可能被認為是白血病或非霍奇金淋巴瘤,這取決於癌症起源於哪裏,以及其他因素。這些類型的癌症包括:

  • 慢性淋巴細胞白血病(CLL)/小淋巴細胞淋巴瘤(SLL):這些癌症影響相同的細胞,小淋巴細胞,通常被認為是同一疾病的不同版本。如果在骨髓或血液中發現癌變的淋巴細胞,就被認為是CLL,一種典型的緩慢生長的癌症。如果細胞位於淋巴結或脾髒,則認為是SLL。大約5%的非霍奇金淋巴瘤病例被診斷為SLL。
  • 前體t淋巴細胞白血病/淋巴瘤:這種形式的非霍奇金淋巴瘤,類似於急性淋巴細胞白血病(ALL),通常在胸腺中發現。當未成熟的T細胞突變並快速生長並可能形成腫瘤時,就會發生這種癌症。
  • 成人t細胞淋巴瘤/白血病(ATLL):這種類型的癌症最常由人類嗜淋巴t細胞引起病毒I型(HTLV-1)。在血液中發現的ATLL被認為是白血病。如果在淋巴結中發現,則認為是淋巴瘤。ATLL可能是侵襲性的,通常影響骨骼和皮膚。
  • 毛細胞白血病:這種生長緩慢的白血病有時被認為是非霍奇金淋巴瘤的一種。毛細胞白血病非常罕見,每年隻影響大約700名患者。

b細胞淋巴瘤

近90%的非霍奇金淋巴瘤類型發生於B細胞。常見的形式b細胞非霍奇金淋巴瘤包括:

  • 彌漫性大b細胞淋巴瘤(DLBCL): DLBCL是美國最常見的非霍奇金淋巴瘤,約占所有病例的30%。該病最常見於老年人。DLBCL具有侵略性,可能迅速蔓延。它不僅存在於淋巴係統,還可能是身體其他部位的原發疾病,包括胃腸道、睾丸、乳房和大腦。
    • DLBCL的亞型包括:
      • 原發性縱隔b細胞淋巴瘤常發生於縱隔,即兩肺之間的胸腔區域。這種類型的淋巴瘤在年輕女性中更常見,可產生快速生長的腫瘤,可能包圍縱隔腔並壓迫氣道和血管。
      • 原發性中樞神經係統(CNS)淋巴瘤發源於大腦或脊髓,可能見於獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病)或免疫係統可能受損的人士,包括器官移植病人。當原發性中樞神經係統淋巴瘤起源於眼部時,稱為眼部淋巴瘤。
    • DLBCL的症狀可能包括頸部、腋下或腹股溝淋巴結腫大引起的腫脹。腫脹可能是無痛的,也可能不是。其他症狀還包括咳嗽、吞咽困難、盜汗、發燒、臉腫、體重減輕和疲勞。
    • DLBCL的治療可能包括化療、靶向治療,有時還包括放療。在某些情況下可能需要手術切除梗阻性腫瘤。
  • 濾泡性淋巴瘤:最常見的惰性或生長緩慢的淋巴瘤類型,濾泡性淋巴瘤約占美國所有淋巴瘤病例的20%。這種疾病通常在中年或老年人中診斷,最常在骨髓或淋巴結中發現。
    • 濾泡性淋巴瘤的常見症狀包括淋巴結腫大、疲勞、呼吸短促、盜汗和體重減輕。在某些情況下,濾泡性淋巴瘤生長緩慢,患者可能沒有明顯的症狀,監測或監測可能是首選的治療方案。然而,濾泡性淋巴瘤可能轉化為DLBCL,一種更具侵襲性的疾病形式。
    • 濾泡性淋巴瘤的治療方法包括靶向治療、化療和放療。
  • 套細胞淋巴瘤(MCL):約占所有淋巴瘤診斷的5%,MCL更常見於老年男性。這種生長緩慢的疾病最常見於淋巴結、脾髒和骨髓。在大多數情況下,當兩條染色體的片段交換位置或易位時,MCL就形成了。MCL可引起淋巴結腫大,並可擴散到血液或胃腸道。
    • MCL的治療方案可能包括靶向治療、化療和幹細胞移植。在某些情況下,如果癌症生長特別緩慢,監測和監測可能是一種選擇。
  • 邊緣區淋巴瘤:這種生長緩慢的淋巴瘤形成於脾髒循環的成熟B細胞中。邊緣區淋巴瘤的治療方法包括化療,在某些情況下,手術。如果疾病與感染有關,可能會開抗生素。邊緣區淋巴瘤可分為三種主要類型,約占所有淋巴瘤的10%:
    • 粘膜相關淋巴組織(MALT)淋巴瘤:也稱為結外邊緣帶b細胞淋巴瘤,是最常見的邊緣帶淋巴瘤類型。MALT淋巴瘤通常起源於胃,與胃潰瘍相關的感染有關。MALT淋巴瘤也可在肺、皮膚、甲狀腺、唾液腺或眼周組織中形成。這種淋巴瘤通常局限於原發部位,不擴散。一些MALT淋巴瘤與細菌或細菌感染有關病毒
    • 淋巴結邊緣區b細胞淋巴瘤:也稱為單核細胞樣b細胞淋巴瘤,這種罕見的疾病通常見於淋巴結,有時見於骨髓。這在老年女性中更為常見。
    • 脾邊緣區b細胞淋巴瘤:本病見於脾和骨髓,最常見於老年男性。在某些情況下,這種淋巴瘤可能與丙型肝炎感染有關病毒

不常見的b細胞淋巴瘤包括:

  • 伯基特淋巴瘤:被認為是最具侵略性的淋巴瘤形式,這種疾病是所有癌症中增長最快的一種。伯基特淋巴瘤以20世紀50年代首次發現這種癌症的外科醫生命名,約占所有淋巴瘤診斷的2%。
  • 淋巴漿細胞性淋巴瘤:這種罕見的癌症,又稱Waldenstrom巨球蛋白血,在骨髓中發育。Waldenstrom細胞會產生過量的抗體,稱為巨球蛋白,這種抗體可能會在骨髓中積聚,並排擠健康細胞。症狀包括視力問題、頭痛和出血過多。這種疾病是以瑞典科學家Jan Gosta Waldenstrom的名字命名的。

t細胞淋巴瘤

t細胞非霍奇金淋巴瘤約占所有病例的10%,它被分為各種皮膚t細胞淋巴瘤類型,包括蕈樣肉芽腫和其他外周t細胞淋巴瘤。自然殺傷細胞淋巴瘤或NK細胞淋巴瘤的診斷率不到1%,但它可能具有極強的侵襲性。

自然殺傷細胞是一種混合免疫細胞,與T細胞有一些共同的特征。這種類型的淋巴瘤多見於鼻竇,可稱為鼻NK/ t細胞淋巴瘤。也可在胃腸道的氣管中發現。

一些類型的t細胞淋巴瘤包括:

皮膚t細胞淋巴瘤:這些淋巴瘤是在成熟的T細胞中發現的,而不是在未成熟的細胞中。皮膚淋巴瘤的類型包括:

  • 蕈樣真菌病,也被稱為艾伯特-巴辛綜合征,是一種低度類型的非霍奇金淋巴瘤,其中白細胞癌變並影響皮膚。蕈樣真菌病之所以如此命名是因為細胞處於晚期階段這種病看起來像蘑菇真菌。蕈樣真菌病通常影響皮膚,但也可能進展到內髒或淋巴結。
  • 當通常在皮膚上發現的惡性淋巴瘤細胞也在血液、淋巴結和身體其他部位發現時,就會被診斷為痙攣性綜合征,這是非霍奇金淋巴瘤的一種侵襲性更強的類型。
  • 原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤是一種非常罕見但在成熟T細胞中發現的侵襲性癌症,最常見於兒童和年輕人,但在老年患者中也有診斷。
  • 外周T細胞淋巴瘤通常是在成熟T細胞中發現的侵襲性癌症。單獨來看,這些癌症很罕見,但它們加起來占所有非霍奇金淋巴瘤病例的15%。大約25%的外周t細胞淋巴瘤不屬於以下列出的類別之一,被認為是“外周t細胞淋巴瘤”。一些外周t細胞淋巴瘤的例子包括:
    • 血管免疫母細胞性t細胞淋巴瘤(AITL)是一種淋巴瘤,最常在老年人中診斷,通常在脾髒和/或肝髒中發現,可引起症狀自身免疫性疾病.根據淋巴瘤研究基金會,大多數AITL病例在3期或4期被診斷出來。AITL約占所有淋巴瘤的2%至4%,占所有外周淋巴瘤的15%。
    • 間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)約占所有非霍奇金淋巴瘤的2%和所有外周淋巴瘤的15%。ALCL最常見於兒童和年輕人,但它也可能影響老年人。ALCL的亞型包括:
      • 原發性皮膚ALCL,存在於皮膚中
      • 全身性ALCL,可能影響淋巴結和器官
    • 腸病型t細胞淋巴瘤(EATL),一種在腸道中發展的t細胞淋巴瘤,與乳糜瀉這是一種自身免疫性疾病,通常由麩質過敏或不耐受引起。一種不太常見的EATL與乳糜瀉無關。
    • 肝脾型γ / δ t細胞淋巴瘤是一種在脾髒中形成的非常罕見的侵襲性疾病。

外周t細胞淋巴瘤的症狀包括皮疹或紅色皮膚斑塊或病變,瘙癢和淋巴結腫大。外周t細胞淋巴瘤的治療可能包括大劑量化療和/或與幹細胞移植結合。

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