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黏膜黑色素瘤

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Maurie Markman,醫學博士,CTCA醫學與科學總裁

本頁麵於2022年3月14日更新。

粘膜黑素瘤是一種罕見的侵襲性疾病,通常在晚期才被診斷出來。與大多數始於皮膚的黑素瘤不同,粘膜黑素瘤始於身體內部的濕潤膜,包括消化道。

粘膜黑色素瘤是如何發生的?

所有的黑素瘤都始於被稱為黑素細胞的色素細胞。根據2018年的一項綜述,黏膜黑色素瘤占所有黑色素瘤的1.4%黑色素瘤的管理

大多數粘膜黑色素瘤病例始於頭部、頸部、肛門、陰道或外陰的內襯。胃腸道內的病例較少。

這種疾病如果擴散到組織深處,就被稱為侵襲性疾病轉移性如果它擴散到身體的其他部位,比如肝髒或肺部。

黏膜黑色素瘤還沒有與任何特定的原因聯係起來。一般來說,老年人被診斷,中位年齡為70歲。雖然皮膚黑色素瘤的發病率在過去20年有所上升,但隨著時間的推移,粘膜黑色素瘤的發病率一直相當相似。

誰有患粘膜黑色素瘤的風險?

黏膜黑色素瘤非常罕見,因此很難研究。到目前為止,還沒有確定的危險因素。

  • 日照還沒有被證明是發生內部粘膜黑素瘤的重要危險因素,比如鼻子或嘴巴裏的黑素瘤。
  • 因為粘膜黑色素瘤發生在陰道和外陰,所以女性比男性確診的要多。
  • 先前的研究表明,家族性黑色素瘤易感性與黏膜性黑色素瘤之間沒有聯係。白種人是被診斷患有粘膜黑色素瘤的最大群體。
  • 根據2017年的一份報告,微弱的證據表明,吸煙可能是頭頸部粘膜黑色素瘤的危險因素腫瘤/血液學評論

粘膜黑色素瘤有哪些症狀?

粘膜黑素瘤發生時往往沒有早期症狀。對於口腔黏膜黑色素瘤,牙醫在常規檢查中可能會看到潰瘍或變色。陰道癌可能在常規巴氏試驗中被發現。肛門癌可能在肛門巴氏試驗中發現直腸指診(DRE).粘膜黑素瘤通常在症狀明顯的晚期被診斷出來。

黑色素瘤通常表現為皮膚或粘膜上的黑色和不均勻的病變。但根據粘膜黑色素瘤的位置不同,患者可能會出現不同的症狀。

頭頸部黏膜黑素瘤通常發生於鼻腔或口腔。對於這些類型的癌症,症狀包括:

  • 經常流鼻血
  • 嗅覺減退
  • 病變
  • 口腔疼痛或出血
  • 變色
  • 質量
  • 潰瘍

陰道癌的症狀包括:

  • 不正常的陰道分泌物或出血
  • 外陰陰道部位發癢
  • 排尿困難或疼痛
  • 腸道功能的改變
  • 外陰陰道區域的腫塊或病變

肛門癌的症狀包括:

  • 出血
  • 疼痛或有壓力
  • 突出的腫塊或腫脹
  • 排便習慣的改變

如何診斷粘膜黑色素瘤?

粘膜黑色素瘤的診斷方法與皮膚黑素瘤通常是通過體檢和活組織檢查。

在一次活組織檢查,手術切除病變的一部分,並在顯微鏡下檢查癌性特征。醫生可能會使用手術刀、剃刀或一種叫做環鑽的工具從疑似癌症的部位取下一小部分。

診斷後,可能會要求進行額外的檢查以確定癌症的階段。分期提供了有關疾病嚴重程度的信息,有助於為患者提供正確類型的治療計劃。粘膜黑素瘤有幾種分期係統,這取決於它起源於哪裏,但對這種疾病的分期沒有明確的共識。

分期測試可能包括:

一般來說,皮膚黑色素瘤的分期係統需要考慮:

  • 病變厚度
  • 局部潰瘍或出血
  • 局部擴散至附近組織或淋巴結
  • 遠處擴散到身體其他部位(轉移)

黏膜黑色素瘤如何治療?

雖然它發生在不同的區域與皮膚黑色素瘤,粘膜黑色素瘤的治療方法是相同的。然而,粘膜黑色素瘤通常更難治療。

常見的治療方法包括手術放射治療免疫療法而且靶向治療.多種療法可以作為綜合治療計劃的一部分。例如,靶向治療和免疫治療可用於縮小腫瘤。

每種治療方法都有不同的潛在副作用和注意事項。在病人開始治療之前,醫生可能會充分解釋任何藥物的預期用途。護理計劃不斷發展以滿足患者的需求,治療方法隨時改變或重新評估。

手術:如果癌症在早期被發現,手術可能能夠完全切除它。手術提供了最好的機會緩解考慮到癌症的階段和位置,如果可能的話。即使癌症被完全切除,以後也可能複發。

放射治療:放射治療通常是在手術的基礎上防止癌症複發。如果手術不是一個好的選擇,它也可以用於治療局部晚期黑素瘤。輻射將高能光束對準癌細胞殺死它們。它還可以用於治療癌症的症狀,如頭痛或骨痛。

免疫療法:免疫治療藥物以片劑的形式或通過靜脈注射直接注入血液。這些藥物可以增強免疫係統對抗癌症。不同的免疫療法有不同的副作用例如流感樣症狀、肝髒問題或體重變化。

靶向治療:靶向療法也適用於治療一些黑色素瘤。這些藥物可以通過藥片或靜脈注射給藥。一些黑素瘤通過特定的途徑生長,藥物可以阻斷這些途徑,防止癌症生長。許多靶向治療是基於黑色素瘤的特定突變。例如,KIT抑製劑用於與KIT基因相關的粘膜黑素瘤。可能需要額外的測試來確定癌症DNA中是否有任何突變。

臨床試驗是研究新藥物或療法的研究。靶向治療或免疫治療藥物一直在開發和試驗中研究。患者應與他們的護理團隊討論,以確定臨床試驗是否合適。

化療通常不被用作黑色素瘤的第一步治療,因為其他療法在沒有化療副作用的情況下同樣或更有效。

姑息治療也是一種選擇,可以添加到任何治療方案中。這種類型的治療是為了專門管理癌症和癌症治療的副作用和症狀。

粘膜黑色素瘤的存活率是多少?

粘膜黑色素瘤預後差,大多數患者發展為無法治愈的轉移性疾病。所有粘膜黑素瘤的存活率都是相似的,無論癌症起源於身體的哪個部位。

5年生存率是衡量患者在最初診斷後5年存活的百分比。這些統計數據代表了大量患者的平均值,可能無法預測任何一個患者的病程。

根據2018年的回顧黑色素瘤的管理

  • 黏膜黑色素瘤的所有階段的五年存活率是14%。
  • 在診斷時,23%的患者已經患有轉移性疾病(相比之下,皮膚黑色素瘤患者的這一比例為5%)。
  • 在一項對2000年至2013年3500名轉移性黑色素瘤患者的研究中,那些被診斷為轉移性粘膜黑色素瘤的患者的中位生存期為9.1個月。

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