眼內黑色素瘤

眼內黑色素瘤始於眼睛中的一個細胞癌變。一個黑素瘤是一種始於一種叫做黑素細胞的特殊色素細胞的癌症。這些細胞構成了皮膚和身體的其他組織。“黑素瘤”這個詞可能會讓人想起皮膚癌但在更罕見的情況下，癌症會在眼睛中形成，眼睛也是由黑素細胞構成的。眼內黑色素瘤是眼癌的幾種類型之一。

• 眼癌非常罕見。根據該報告，預計今年美國將有大約3400例新病例被確診美國臨床腫瘤學會(ASCO)．
• 治療方案包括手術和臨床試驗。

什麼是眼內黑色素瘤?

根據腫瘤的確切位置，眼內黑色素瘤可能擴散非常緩慢，保持小，或更具侵襲性。

黑色素瘤形成於三層眼睛的中間。最外層包括角膜和鞏膜，角膜是覆蓋在眼睛有色部分上的透明圓頂，鞏膜是眼睛的白色保護部分。最裏麵的一層是視網膜，這是一層連接視神經的顏色和光感知壁。一種粘稠的物質填滿了你的眼睛，塑造了它的形狀。

中間層包括虹膜、睫狀體和脈絡膜:

• 虹膜是眼睛有顏色的部分，它的收縮和擴張控製瞳孔的大小。虹膜癌通常是在虹膜較小、不太可能擴散時發現的。
• 睫狀體是一圈肌肉組織，它使虹膜收縮，改變晶狀體的形狀以正確聚焦光線，並使液體進入眼睛。這裏的癌症通常是在腫瘤更大、更容易擴散時被發現的。
• 脈絡膜是向眼睛輸送血液的血管網絡。這是大多數眼內黑色素瘤開始的地方。與睫狀體黑素瘤一樣，脈絡膜黑素瘤在發現時通常更大，更容易擴散到身體的其他部位。

中間層的三個部分共同組成了葡萄膜道，這就是為什麼眼內黑色素瘤也被稱為葡萄膜黑色素瘤。

是什麼讓你有患眼內黑色素瘤的風險?

某些人患眼內黑色素瘤的風險更高。擁有這些因素之一並不意味著某人會得癌症，但它確實增加了患病風險。沒有這些危險因素也有可能得眼內黑色素瘤。

敏感性極高的個人:

• 有白皙的皮膚和/或淺色的眼睛
• 有雀斑
• 是老的
• 是白色的
• 是男性(男性比女性更容易得眼部黑色素瘤)
• 是否有遺傳性疾病，如發育不良痣綜合征(這些人有許多異常痣)，或虹膜、脈絡膜或睫狀體上的異常棕色斑點
• 是否有BAP1基因的特殊突變，或者是否有眼部黑色素瘤的家族史，這可能表明有遺傳傾向

陽光照射和眼內黑色素瘤之間的聯係尚不清楚，需要更多的研究。到目前為止，研究發現兩者之間沒有很強的相關性。該雜誌2017年的一篇綜述目前眼科研究葡萄膜黑色素瘤的研究發現，職業性陽光照射和戶外活動並沒有顯著增加眼內黑色素瘤的風險。

眼內黑色素瘤的症狀

眼內黑色素瘤可能沒有症狀。在這種情況下，在眼科醫生的定期檢查中可能會發現腫瘤。在其他情況下，眼內黑色素瘤可能影響視力。記住，其他情況也可能導致這些症狀，所以與眼科保健專家進行徹底檢查是重要的，以縮小任何視力問題的根本原因。

眼內黑色素瘤可能導致:

• 虹膜上的黑斑，尤指虹膜黑色素瘤
• 視力模糊或看東西困難
• 閃光:視野中的閃光或斑點
• 瞳孔大小或形狀的變化
• 眼窩:眼窩內的位置或運動的變化

如何診斷眼內黑色素瘤?

眼睛檢查與瞳孔擴張通常用於診斷眼內黑色素瘤。使用藥物滴劑，醫生能夠觀察眼睛內部，檢查腫瘤，並拍攝眼睛結構的照片。

可以使用放大鏡和光線、顯微鏡或其他特殊儀器來檢查眼睛的後部、內部和前部。

此外，他們還可以評估患者的總體健康狀況。家族史也可以幫助醫生確定是否有癌症的可能。

其他眼科檢查也可以發現並拍攝腫瘤圖像，包括:

• 眼睛超聲波:用眼藥水麻痹眼睛，用一個小探頭發射聲波，聲波反饋到探頭，就能產生眼睛內部和任何腫瘤的圖像。標準超聲波或者可以使用顯示更多細節的高分辨率超聲。
• 虹膜透照術:把一盞燈放在上或下眼瞼上，觀察虹膜和睫狀體。
• 血管造影術:這種檢查可視化血液在眼睛中的流動路徑。一種安全的染料，如吲哚菁綠或熒光素，通過手臂注射到血液中。染料最終會到達眼睛內襯的血管，或脈絡膜。當染料穿過這些血管時，一台特殊的相機就會拍攝圖像，以識別腫瘤的任何堵塞或滲漏。
• 眼相幹斷層攝影術:光波被用來拍攝視網膜和脈絡膜的圖像。
• 活檢:很少進行。在一個活組織檢查在美國，腫瘤的一小部分被手術切除，然後在實驗室進行檢查。在那裏，可以檢查腫瘤的DNA，以確定它是否癌變。

分段眼內黑色素瘤

在癌症確診後，需要進行額外的檢查，以確定癌症是否已經擴散到身體的其他部位。

• 采集血液可能是為了檢查某些蛋白質或分子的異常水平。異常的血液化學結果可能表明器官功能不正常。例如，檢查某些肝髒蛋白質，以確定癌症是否已經擴散到肝髒。
• 影像學檢查，如超聲，計算機斷層掃描(CT，磁共振成像(MRI)掃描或正電子發射斷層掃描(PET)可以用來觀察身體內部並尋找其他腫瘤。

這種檢測對於確定癌症的階段或嚴重程度很重要。治療是根據癌症的不同階段而定的。分期還能讓病人了解疾病的預後或預期結果。醫生可能會提供患有同階段眼內黑色素瘤患者的平均生存率和治療方案的信息。

• 脈絡膜和睫狀體的眼內黑色素瘤分為1至4級，4級為最嚴重或最晚期。
• 虹膜眼內黑色素瘤沒有分期。

分期要考慮到癌症是否已經擴散和生長。眼內黑素瘤大小可分為三類。

• 小:腫瘤直徑5mm ~ 16mm，厚度1mm ~ 3mm。
• 中等:腫瘤直徑16mm或更小，厚3.1 mm至8mm。
• 大:腫瘤在任何尺寸直徑下厚度均大於8mm，或直徑大於16mm且厚度至少為2mm。

隨著癌症的發展，腫瘤可能生長到眼眶周圍的組織中，或沿視神經生長，稱為眼外延伸。此外，來自腫瘤的癌細胞可能會轉移到身體的其他部位，並開始新的腫瘤，稱為轉移(癌症的晚期)。

治療眼內黑色素瘤

治療取決於多種因素，包括:

• 年齡與一般健康
• 腫瘤大小、位置和擴散
• 存在與癌症相關的特定基因

的國家癌症研究所概述了眼內黑色素瘤的五種標準治療方法。每種方案都有特定的副作用和風險，所以患者應該與他們的護理團隊討論每種方案。

手術:這是最常見的治療方案。手術目的是切除腫瘤。以下所有步驟均由熟練的醫療技術人員執行。

• 切除是切除腫瘤和腫瘤周圍的一小層組織。
• 眼球摘除術就是摘除眼球。當視力無法恢複、癌症已經擴散到視神經、腫瘤很大或引起眼內高壓時，就會進行這種檢查。人工眼是專門為匹配被摘除眼睛的顏色和大小而設計的。
• 摘除是去除眼睛和一些肌肉組織，眼瞼和眼窩。如果癌症已經擴散到這些區域，這是一個選擇。術後可能會做人工眼和麵部重建。

觀察等待:病人和醫生可能會決定監測腫瘤，特別是如果腫瘤很小，沒有生長，或者沒有任何症狀。觀察腫瘤隨時間的變化。

放射治療:放射治療利用強射線殺死癌細胞。一種特殊的儀器將輻射對準腫瘤細胞，並將對眼睛健康組織的影響降到最低。輻射通過兩種方式傳遞:

• 外部輻射來自於體外的機器。這種能量可能是一束帶電的小粒子或伽馬射線，這是一種輻射。
• 內部輻射通常是一種通過針、導管(插入體內的小軟管)或小顆粒(種子)傳遞到腫瘤的物質。使用特殊的裝置或邊界來保護放射性物質不影響腫瘤周圍的健康組織。

光凝術:對於小腫瘤，可以用激光殺死為其提供氧氣和營養的血管。沒有血液，腫瘤就會餓死。

溫熱療法:為了縮小腫瘤，一束熱激光對準腫瘤，使其過熱並殺死癌細胞。

除了標準的治療，臨床試驗療法提供了額外的選擇。臨床試驗是針對一種疾病測試新療法的研究。患者可以在癌症治療的任何階段進入臨床試驗，即使他們已經開始了不同的治療計劃。臨床試驗藥物可能針對特定的基因突變或根據癌症的分期和部位量身定製。病人的護理團隊在那裏幫助確定治療方案或探索臨床試驗，以最好地治療癌症。

生存率和統計數據

根據2016年的一項研究英國眼科學雜誌：

• 在美國，眼內黑色素瘤約占所有黑色素瘤的3% - 5%。
• 大約85%到90%的眼內黑色素瘤始於脈絡膜。
• 高達50%的患者會發生轉移，這意味著他們的癌症擴散到身體的其他部位。

約73%的患者在早期階段就被診斷出來ASCO．相比之下，2%到3%的人在病情較嚴重的階段被診斷出來，並擴散到身體的其他部位。

的ASCO概述了眼內黑色素瘤的5年生存率。這個統計數字指的是癌症確診5年後個體存活的百分比。

• 對於那些在早期就被診斷出眼部癌症的患者，也就是沒有擴散的患者，5年生存率為85%。
• 對於已經擴散到周圍組織或器官和/或附近淋巴結的眼癌，這一比例為71%。
• 對於在診斷時已經擴散到身體其他部位的眼癌，這個比率是13%。

存活率還取決於黑色素瘤的類型。

• 虹膜黑色素瘤通常不會擴散，5年生存率超過95%。
• 對於脈絡膜黑色素瘤，5年生存率因其大小而異。
  • 小脈絡膜黑色素瘤:84%
  • 中等脈絡膜黑色素瘤:68%
  • 大型脈絡膜黑色素瘤:47%

睫狀體黑色素瘤很罕見，通常在晚期才被診斷出來，因此很難確定5年生存率。