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什麼是促纖維增生性黑色素瘤?

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Maurie Markman,醫學博士,CTCA醫學與科學總裁

該頁於2022年2月28日更新。

黑素瘤是一種罕見但危險的皮膚癌這是在黑色素細胞中形成的,黑色素細胞是產生色素的細胞,賦予皮膚顏色。結締組織增生性黑色素瘤(DM)是一種極其罕見的疾病。

根據美國癌症協會在美國,大約百分之一的皮膚癌是黑素瘤,而這些黑素瘤,評論家在美國皮膚病學會雜誌值得注意的是,隻有不到4%是促結締組織黑色素瘤,或以癌細胞和含有大量膠原蛋白的纖維組織為特征的腫瘤。

結締組織增生性黑色素瘤是一種通常難以識別的疾病,通常缺乏色素沉著,通常類似於良性生長或不太危險的皮膚癌(例如基底鱗狀細胞癌).

DM通常位於頭部或頸部,但也可在以下部位發現:

  • 武器
  • 胸部
  • 回來

這種類型的黑色素瘤的主要原因,就像其他類型的黑色素瘤一樣,是暴露在自然或人工的環境中紫外線(UV)射線

結締組織增生性黑色素瘤可由自身或現有的黑色素瘤(最常為惡性慢斑型)引起,並分為以下亞型之一,如美國皮膚病學會雜誌

  • 純DM (pDM): 90%以上的纖維增生
  • 混合DM (mDM):纖維增生率低於90%

純亞型比混合亞型攻擊性小,不太可能傳播到淋巴結

促結締組織性黑色素瘤很難識別,因為它們不完全遵循評估或黑色素瘤的典型特征:

  • 不對稱
  • 不均勻的邊界
  • 顏色是黑色,棕色或棕褐色
  • 深色,直徑大於1/4英寸
  • 不斷發展的

由於早期發現很困難,而且這種疾病非常罕見,纖維增生性黑素瘤最常在其更多的時候被診斷出來晚期

是什麼導致了纖維增生性黑素瘤?

結締組織增生性黑色素瘤最典型的部位是頭部和頸部,或者是一生中接受過大量陽光照射的其他部位。因為右美沙芬非常罕見,所以還沒有大量的研究。然而,暴露在紫外線下引起的基因突變是促結締組織瘤的主要原因。

其他促結締組織增生黑色素瘤的危險因素

以下因素也與纖維增生性黑色素瘤的風險增加有關。

  • 性別,男性比女性更容易患糖尿病
  • 年齡,尤其是60到80歲的老年患者
  • 長期的紫外線照射
  • 皮膚白皙或容易曬傷
  • 以前的黑素瘤

黑色素瘤多見的症狀

結締組織增生性黑色素瘤可能很難與非癌性生長區分開來,因為它們經常無黑色素的,這意味著它們缺乏色素沉著。右美沙芬典型表現為皮膚增厚,類似疤痕或皮膚斑塊。

其他可能的症狀包括:

  • 具有不同表麵紋理的疤痕樣外觀
  • 可以是規則或不規則的邊界
  • 病變可以是扁平的、凸起的或類似皮膚增厚的
  • 大小超過6毫米,通常直徑為1-2厘米(通常促結締組織性黑色素瘤發展到更大的尺寸時才被診斷)
  • 粉紅色或膚色(雖然病變可能有較深的斑點和顏色)

如何診斷纖維增生性黑色素瘤?

為了診斷結締組織增生性黑素瘤,醫生需要收集患者的全部病史,包括個人和家族病史。觸摸區域也是診斷的重要部分,因為大多數DM病變的一個明顯特征是區域硬化。

皮膚鏡檢查可以用一種叫做皮膚鏡的設備(手持視覺輔助設備)來檢查皮膚。此外,病人可能會經曆一次活組織檢查整個病變(稱為切除)。

帶有活檢結果的病理報告通常會被送到醫生那裏。病理報告可能包括:

  • 黑色素瘤的亞型,純的或混合的
  • 布氏厚度,是指垂直測量病變的起點至其最深處的點
  • 克拉克浸潤水平,用來測量病變的深度

也可以進行額外的影像學和血液檢查。

結締組織增生性黑色素瘤的治療

結締組織增生性黑色素瘤的一線治療包括手術切除,完全切除病變及其周圍組織邊緣。切除健康組織的數量是根據病人黑色素瘤的深度和厚度而定的。

對於更嚴重的病變(通常大於4mm),也可能建議放療。

檢查點抑製劑(增強免疫係統對抗癌細胞的免疫治療藥物)也可能用於治療促結締組織增生黑色素瘤,但研究仍在進行中國家癌症研究所.檢查點抑製劑Keytruda的臨床試驗®(pembrolizumab)提供了有前景的結果。

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