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Maurie Markman,醫學博士,CTCA醫學與科學總裁.
該頁於2022年2月28日更新。
黑素瘤是一種罕見但危險的皮膚癌這是在黑色素細胞中形成的,黑色素細胞是產生色素的細胞,賦予皮膚顏色。結締組織增生性黑色素瘤(DM)是一種極其罕見的疾病。
根據美國癌症協會在美國,大約百分之一的皮膚癌是黑素瘤,而這些黑素瘤,評論家在美國皮膚病學會雜誌值得注意的是,隻有不到4%是促結締組織黑色素瘤,或以癌細胞和含有大量膠原蛋白的纖維組織為特征的腫瘤。
結締組織增生性黑色素瘤是一種通常難以識別的疾病,通常缺乏色素沉著,通常類似於良性生長或不太危險的皮膚癌(例如基底或鱗狀細胞癌).
DM通常位於頭部或頸部,但也可在以下部位發現:
這種類型的黑色素瘤的主要原因,就像其他類型的黑色素瘤一樣,是暴露在自然或人工的環境中紫外線(UV)射線.
結締組織增生性黑色素瘤可由自身或現有的黑色素瘤(最常為惡性慢斑型)引起,並分為以下亞型之一,如美國皮膚病學會雜誌:
純亞型比混合亞型攻擊性小,不太可能傳播到淋巴結.
促結締組織性黑色素瘤很難識別,因為它們不完全遵循評估或黑色素瘤的典型特征:
由於早期發現很困難,而且這種疾病非常罕見,纖維增生性黑素瘤最常在其更多的時候被診斷出來晚期.
結締組織增生性黑色素瘤最典型的部位是頭部和頸部,或者是一生中接受過大量陽光照射的其他部位。因為右美沙芬非常罕見,所以還沒有大量的研究。然而,暴露在紫外線下引起的基因突變是促結締組織瘤的主要原因。
以下因素也與纖維增生性黑色素瘤的風險增加有關。
結締組織增生性黑色素瘤可能很難與非癌性生長區分開來,因為它們經常無黑色素的,這意味著它們缺乏色素沉著。右美沙芬典型表現為皮膚增厚,類似疤痕或皮膚斑塊。
其他可能的症狀包括:
為了診斷結締組織增生性黑素瘤,醫生需要收集患者的全部病史,包括個人和家族病史。觸摸區域也是診斷的重要部分,因為大多數DM病變的一個明顯特征是區域硬化。
皮膚鏡檢查可以用一種叫做皮膚鏡的設備(手持視覺輔助設備)來檢查皮膚。此外,病人可能會經曆一次活組織檢查整個病變(稱為切除)。
帶有活檢結果的病理報告通常會被送到醫生那裏。病理報告可能包括:
也可以進行額外的影像學和血液檢查。
結締組織增生性黑色素瘤的一線治療包括手術切除,完全切除病變及其周圍組織邊緣。切除健康組織的數量是根據病人黑色素瘤的深度和厚度而定的。
對於更嚴重的病變(通常大於4mm),也可能建議放療。
檢查點抑製劑(增強免疫係統對抗癌細胞的免疫治療藥物)也可能用於治療促結締組織增生黑色素瘤,但研究仍在進行中國家癌症研究所.檢查點抑製劑Keytruda的臨床試驗®(pembrolizumab)提供了有前景的結果。