無黑色素的黑色素瘤

如果你熟悉的話皮膚癌你可能聽說過它最嚴重的形式，黑素瘤。雖然黑色素瘤是最不常見的一種皮膚癌，但它也是最容易擴散到周圍區域的，也是大多數皮膚癌死亡的原因。

黑色素瘤有許多特征，使其更容易識別。字母表的開頭字母，或黑色素瘤的ABCDEs，可以作為識別警告信號的有用指南。

• A表示不對稱。
• B代表大多數黑素瘤的不均勻邊界。
• 黑色素瘤可能是黑色、棕色或棕褐色，並伴有粉紅色、紅色、白色或藍色的斑點。
• D表示直徑，黑色素瘤直徑約為1/4英寸。
• E代表演變(皮膚病變的任何變化)，包括大小、形狀或顏色和症狀(如出血、瘙癢或滲出/結痂)。

重要的是要注意皮膚上任何新的或不尋常的生長，以及任何變化的痣或損傷。雖然使用ABCDEs識別潛在的黑色素瘤是有幫助的，但每個規則都有例外。

什麼是無色素黑色素瘤?

無色素黑色素瘤是一種侵襲性皮膚癌，它不產生黑色素，而黑色素使大多數黑色素瘤呈現黑色。因此，它們看起來不像其他黑色素瘤。相反，它們可能呈現皮膚色，粉紅色甚至是紅色，邊緣是灰色或棕色。

無色素黑色素瘤很容易與基底細胞癌或鱗狀細胞癌混淆，或被誤認為是無害的疤痕或痣，這是危險的，因為它們通常比更容易識別的黑色素瘤傳播得更快。

無色素黑色素瘤的病因是什麼?

無色素黑色素瘤並不常見。事實上，根據2014年發表在JAMA皮膚病在美國，無色素黑色素瘤很罕見，約占所有黑色素瘤的2%至20%。雖然它們的外觀使它們更難被發現，但無色素黑素瘤的病因與它們更容易識別的同類相同。大多數情況下，痣內細胞的基因變化會導致它們變成癌細胞或黑色素瘤。

你所有的細胞都含有DNA，一種控製你的基因如何工作的化學物質。當DNA突變導致你的基因功能異常時，細胞可能會不受控製地生長，變成癌細胞。這些細胞變化最常見的原因是暴露於紫外線(UV)盡管在紫外線照射後可能需要數年才能發生這些突變。

罕見的遺傳基因突變也可能在引發黑色素瘤中發揮作用。遺傳性黑素瘤是由腫瘤抑製基因的改變引起的，這會損害它們控製細胞生長的能力，最終導致癌症。患有色素性幹皮病(XP)的人在紫外線照射後修複受損細胞DNA的基因中存在遺傳突變。這些基因在XP患者身上不能正常工作，使他們更容易患黑色素瘤。

無色素黑色素瘤的危險因素

雖然這些風險因素並不意味著某人會患上黑色素瘤，但它們與各種癌症的風險增加有關，包括無色素黑色素瘤。

暴露於紫外線下:紫外線(UVA和UVB)對皮膚細胞DNA的損害是所有類型黑色素瘤的頭號危險因素。自然陽光和人工曬黑燈都會增加患這種皮膚癌的風險。兒童時期多次曬傷也與胸部、背部和腿部黑色素瘤的發展有關。

摩爾數:如果你有很多痣或非典型痣，你患黑色素瘤的風險就更大。此外，患有遺傳性發育不良痣綜合征的患者在其一生中患黑色素瘤的風險很高。

白皙的皮膚:淺色皮膚、有雀斑、金發或紅頭發、藍眼睛或綠眼睛的人患黑色素瘤的風險更大。如果你的皮膚暴露在紫外線下容易曬傷，而不是曬黑，這一點尤其正確。

種族:根據美國癌症研究所的數據，白人患黑色素瘤的可能性是黑人的20倍美國臨床腫瘤學會。

家庭及個人曆史:如果你的近親有黑色素瘤病史，你的風險就會增加。如果你以前患過黑色素瘤或其他類型的皮膚癌，再次患黑色素瘤的幾率也會更大。

免疫係統減弱;服用免疫抑製藥物或因人類免疫缺陷病毒(HIV)等疾病而免疫係統較弱的人患黑色素瘤的風險更大。

年齡和性別:黑色素瘤的風險隨著年齡的增長而增加，盡管它是30歲以下人群中更常見的癌症之一。男性在50歲以後患黑色素瘤的風險更大，而女性在50歲之前患黑色素瘤的風險更大。

色素性幹皮病(XP)如果你有這種遺傳性疾病，在細胞水平上修複DNA損傷的能力就會受損，從而增加患黑色素瘤的風險。

無色素黑色素瘤症狀

根據美國癌症研究所的數據，黑色素瘤在早期被發現時的五年存活率為99%皮膚癌基金會。這就是為什麼每個月都要通過做一個美容來觀察皮膚的變化是如此重要全身皮膚掃描。如發現下列情況，請諮詢醫生:

• 一個大小發生變化且看起來不尋常的生長(記住，無色素黑色素瘤可能沒有顏色)
• 皮膚上的痣或斑點變大，變厚，質地或顏色發生變化，或變大(任何比鉛筆橡皮擦大的東西都要特別注意)。
• 出現疼痛或開始出血、滲出或結痂的痣、斑點或潰瘍也應該去看醫生。
• 無黑色素瘤患者可能會感到疼痛，皮膚脆弱、柔軟，感覺很容易受損。如果你感覺皮膚上有腫塊或凸起，一定要去看醫生。
• 如果開放性傷口需要三周以上才能愈合，就應該立即檢查。

而20%到30%的黑素瘤是在現有的痣上發展起來的皮膚癌基金會，大多數發生在外觀正常的皮膚上。由於無色素黑色素瘤更難識別，所以要注意皮膚的任何變化，尤其是那些幾乎沒有色素沉著的皮膚。使用ABCDEs自己發現異常，但一定要去皮膚科醫生那裏定期檢查皮膚。

無色素黑色素瘤的生長速度有多快?

無色素黑色素瘤可能生長迅速，病變在幾個月甚至幾周內形成。了解這一點很重要，因為黑色素瘤在早期發現時更容易治療，所以如果你擔心皮膚的變化，一定要告訴你的醫生。

如何診斷無色素黑色素瘤?

來診斷所有形式的黑色素瘤,一個活組織檢查為了確定癌細胞是否存在，必須采取。可能首先用局部麻醉治療有關區域，然後小心地去除不尋常的痣或生長物，由診斷皮膚癌的專家皮膚病理學家進行評估。專家完成病理報告，包括以下細節:

厚度。病理報告將包括黑色素瘤厚度的詳細信息，可能是薄(小於1mm)，中間(1至4mm)或厚(大於4mm)。薄黑色素瘤轉移(擴散)的風險最低。

潰瘍。還包括黑素瘤上是否有潰瘍或表麵皮膚脫落。潰瘍的存在與轉移的風險增加和癌症再次發生的可能性增加有關。

有絲分裂率。細胞分裂的速度也被記錄下來，因為這有助於確定從黑色素瘤中恢複的幾率。

腫瘤浸潤淋巴細胞。活檢中是否發現這些免疫細胞也將被確定。

黑色素瘤被診斷為以下四種類型之一:

• 淺表擴散黑色素瘤是最常見的黑色素瘤，它通常由現有的痣演變而來。這種類型的黑色素瘤約占所有黑色素瘤的70%，並且可能是無色的ASCO。
• Lentigo惡性黑色素瘤在老年患者中更常見，最常見於經常暴露在陽光下的身體部位(麵部、耳朵、手臂)。
• 結節性黑色素瘤約占所有黑色素瘤的15%ASCO通常在皮膚上迅速形成。它可能表現為黑色、紅色或粉紅色的凸起腫塊。
• 肢端黃斑性黑色素瘤可能在手掌、指甲床下或腳底發現。這些黑色素瘤可能是無色的。

無色素黑色素瘤分期

像所有的黑色素瘤一樣，無色素黑色素瘤是分階段的按以下類別分類:

• 階段0。黑色素瘤局限於皮膚外層，也被稱為原位黑色素瘤。
• 階段1。這些黑色素瘤隻存在於厚度小於1mm的腫瘤中，可能會潰瘍，也可能不會，並且已經生長到皮膚表層之外。
• 第二階段:黑色素瘤大於1mm，伴或不伴潰瘍。雖然它們尚未傳播，但傳播的風險很高。
• 第三階段:這些晚期黑色素瘤已經擴散到淋巴結或附近的周圍區域。
• 第四階段:這些黑色素瘤已經擴散到身體的遠處，包括肺、肝、腦等器官，或皮膚淋巴結骨骼和消化道。

分期可能需要進一步的影像學檢查。通常，隻有當黑色素瘤厚度大於1mm或屬於高風險類型(如無色素黑色素瘤)時，才進行此類檢測。這些檢查也可以幫助你發現癌症是否已經擴散到其他部位。

• 超聲波拍攝器官和軟組織的圖像，以及淋巴結盆地
• 計算機斷層掃描(CT)提供3D圖像，傳遞關於腫瘤大小的特定信息
• 磁共振成像(MRI)利用磁鐵收集腫瘤大小的信息
• 正電子發射斷層掃描(PET)掃描有時與CT掃描結合使用，以提供詳細的圖像
• 淋巴管製圖和前哨淋巴結活檢通常在黑色素瘤大於1mm時進行，用於切除前哨淋巴結(淋巴係統開始排水的第一個淋巴結，最靠近癌症起源)以檢測黑色素瘤

無色素黑色素瘤的治療

所有黑色素瘤的治療取決於分期，並根據你的症狀量身定製。你的醫生會根據你的情況和目標與你一起決定最佳的治療方案，這一過程被稱為共同決策。

建議使用以下一種或多種治療方法:

手術是最常見的黑色素瘤的治療通常會切除癌性腫瘤以及少量被稱為邊緣的健康組織。大麵積切除包括原發黑色素瘤的切除，也可能包括皮膚移植。如果在SLNB檢查中發現癌症，可以進行淋巴結清掃以切除受影響的淋巴結。

放射治療它使用高劑量的能量射線殺死癌細胞，可以用來治療黑色素瘤複發，如果它擴散到你的骨骼，可以用來控製症狀，當癌症擴散到大麵積的淋巴結或皮膚，無法通過手術治療時。

免疫療法增強身體的免疫係統，增強你對抗癌症的能力。治療包括:PD-1和PD-L1抑製劑，CTLA-4抑製劑，白細胞介素-2，幹擾素和病毒治療。

靶向治療靶向導致癌症擴散的基因、蛋白質或組織環境。它通過阻斷黑色素瘤生長的必要途徑來幫助阻止癌細胞的生長。靶向治療包括:BRAF抑製劑，MEK抑製劑KIT抑製劑和腫瘤不可知治療。

化療它是用來殺死癌細胞的，但是化療藥物是一個不太可能的選擇，而不是其他治療方法。

孤立肢體輸注療法包括將化療藥物僅輸送到受影響的肢體，以縮小那裏的腫瘤。這通常用於多發性黑色素瘤的病例。

無色素黑色素瘤預後

對於所有類型的黑色素瘤，根據美國癌症協會在美國，總體的五年相對存活率為93%，但是，根據美國的一項研究JAMA皮膚病在美國，無色素黑色素瘤的發病率略低，為88%。這種較低的存活率主要是由於診斷無色素黑色素瘤的困難，導致在晚期才被發現。由於這些病變通常不會改變顏色，因此很難注意到，有時會與其他皮膚狀況混淆。

然而，你的情況對你來說是獨一無二的，可能與其他人不同，所以一定要和你的護理團隊談談你的具體健康結果的細節。治療方案也在不斷改進，這意味著今天診斷出的患者比過去有更好的結果。