遺傳性乳頭狀腎癌（HPRC）

遺傳性乳頭狀腎癌（HPRC）是從父母到兒童通過的罕見條件，這增加了發展的風險腎癌。

腎癌是腎髒的異常生長的發展 - 一對位於腹部後部的豆形器官，用於從血液中過濾水，鹽和廢物並產生尿液。這些異常生長或腫瘤可能會脫離對照並擴散到身體的其他部位。

乳頭狀腎細胞癌是腎細胞癌的亞型，這是最常見的腎癌類型。利用這種特定的亞型，癌症在腫瘤內發育出小的指狀突起。

鏈接到癌症

遺傳性乳頭腎細胞癌的唯一症狀是腎髒癌腫瘤的發展。在HPRC患者中產生的腎細胞癌腫瘤通常在腎髒和腎髒中的多個斑點中發現。

這是對這些腫瘤的不尋常呈現。因此，如果醫生發現這些腫瘤，特別是如果你比45年輕，那麼你可能會接受遺傳檢查以確定你是否有遺傳性乳頭狀腎癌。

與其他一些遺傳性腎癌綜合征不同，HPRC與其他癌症無關。然而，了解您是否具有基因是重要的，因為您可能會將其傳遞給您的孩子或者有應該被篩選的家庭成員。

原因和風險因素

HPRC是由身體細胞的遺傳密碼中的休息引起的。單元格使用此代碼執行日常行動並構建其結構。但是，如果一些代碼突破，它會增加事情可能會出錯的機會，導致不受控製的細胞增長，有時候是癌症的發展。

具體地，遺傳性乳頭狀腎癌與稱為MET基因的遺傳密碼中的部分中斷。當正常工作時，Met基因是肝細胞生長因子的腎細胞外部的受體。

肝細胞生長因子是由身體產生的激素，促進腎細胞生長，通常在子宮內的發育過程中，或者如果對腎組織有損害。但是，當它破碎時，這種受體在沒有激素的情況下激活，這導致不受控製的增長和癌症發展。

Met基因中的這些突破以常染色體顯性方式傳遞，這意味著您隻需要繼承基因的一個破碎副本以具有綜合症。所有人類實際上都圍繞了每個父母的整個遺傳密碼的兩篇副本。

• 如果一個父母有一個破碎的達到基因，那麼他或她將把它傳給你50％的機會，因為它是占主導地位的，你將擁有遺傳性乳頭狀腎癌。
• 如果你有一個破碎的基因和遺傳性乳頭狀腎癌，有50％的幾率也將其傳給你每個孩子。

開發HPRC的最常見方法是繼承它，盡管MET基因也可以將其作為DE Novo自發性突變破裂。沒有已知的風險因素導致這種突破。

遺傳性乳頭狀腎癌的症狀

遺傳性乳頭腎細胞癌的唯一症狀是腎癌的發育，通常在轉彎40後發生（盡管癌症發展的年齡是由家庭因遇到基因破壞的方式而異。

到目前為止，所有報道的HPRC患者都介紹了腎癌，據國家癌症研究所（NCI）。

當腫瘤很小時，它們通常不會引起症狀。如果它們變大，症狀可能包括：

• 上腹部，背部或邊的疼痛
• 尿液中的血液
• 腹部或腰部腫塊

當HPRC腎髒腫瘤變大時，他們可以轉移，最常見於肺部，並導致額外的症狀。

遺傳性乳頭狀腎癌如何被診斷出來

如果您培養腎髒腫瘤，您的醫生可能會采用異常組織樣本（a活檢）在顯微鏡下檢查。

如果您有遺傳性乳頭狀腎癌，醫生將在腎髒的外層中看到腫瘤以及非癌細胞，以及腎髒的外層，加上腎髒內部的乳頭狀病變，過濾血液。

根據“NCI.。

如果您在腎髒腫瘤活檢中描述的那樣的病變，您的醫生可能會要求遺傳測試以確定您是否具有遺傳性乳頭狀腎癌。

如果你知道直接親戚可能已經通過了破碎的遇到基因，你會想早點測試，看看你是否擁有它。

遺傳性乳頭腎癌的治療

已經測試與遺傳性乳頭腎癌有關的突變陽性的患者通常會定期計算斷層掃描（CT）要麼磁共振成像（MRI）掃描他們的腎髒監測腫瘤的發展。

如果這些篩查發現腎髒在腎髒中發展腫瘤，醫生可能不會服用活組織檢查或取出它們。相反，他們可以等待和監測腫瘤。

需要手術地去除寬於3厘米或葡萄的大小的腫瘤，或者葡萄的大小，通過切除部分腎髒來完成。您的護理團隊將盡可能多地保留盡可能多的腎髒。

如果癌症向您身體的其他地區傳播，醫生可能會討論化療和輻射選項。用藥物治療，阻斷MET受體的活性目前正在進行中臨床試驗。